Carnitine-ester
Vrij carnitine in serum, geabsorbeerd via de voeding of gesynthetiseerd in lever en nier, bereikt de bloedbaan en de extracellulaire vloeistof. Carnitine is essentieel voor het metabolisme van vetzuren met lange ketens (> 16 koolstofatomen), aangezien deze in carnitine-esters moeten worden omgezet om het mitochondriale membraan te kunnen passeren. De plasmaconcentratie van vrij carnitine is in dynamisch evenwicht met acylcarnitines, waarbij de verhouding acylcarnitine/vrij carnitine serum ≤ 0,4 als normaal wordt beschouwd. Acetylcarnitine-esters worden intracellulair gevormd tijdens regelmatige metabolische activiteit. Acetylcarnitine-esters met een lange keten transporteren vet-acylgroepen naar de mitochondriën. Acetylesters met een korte en middellange keten worden gevormd in de mitochondriën en peroxisomen en nemen deel aan de uitscheiding van organische zuren. Acetyl-L-carnitine is de belangrijkste acylcarnitine-ester.